Gefäßknäuel (vaskuläre Fehlbildung)

Während unsere Arterien (Arterien) das Blut zu den äußeren Organen transportieren, führen die Venen (Venen) und das Lymphsystem das Blut zurück zum Herzen.
Abnorme Verbindungen zwischen diesen Gefäßen oder angeborene Ansammlungen von Venen und Lymphgefäßen werden allgemein als vaskuläre Malformationen bezeichnet.
Sie werden in hoch- und niedrigfließende Formen unterteilt.

Hochfließende vaskuläre Malformation – Arteriovenöse Malformation (AVM)

Es handelt sich um ein Gefäßknäuel, das durch eine abnorme Verbindung zwischen Arterien und Venen entsteht.
Normalerweise sollte das Blut über die Arterien bis in die Endorgane fließen, doch durch diese unnatürlichen Verbindungen gelangt es direkt zurück zum Herzen. Dadurch kann die Versorgung der Endorgane gestört werden, was zu Blutungen, Schmerzen, Schwellungen und Funktionsstörungen der betroffenen Organe führen kann.
Da eine AVM einen sehr hohen Blutfluss aufweist, sind bei oberflächlich gelegenen Formen oft Vibrationen oder ein Pulsieren spürbar. Der Bereich einer AVM ist aufgrund des erhöhten Blutstroms wärmer als die Umgebung.

Symptome einer arteriovenösen Malformation:

Die Symptome hängen von der Lokalisation der Läsion, ihrer Größe und davon ab, ob eine Blutung vorliegt oder nicht.
Daher können sie sich sehr unterschiedlich äußern. In manchen Fällen verursachen sie Schmerzen, die die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Bei dieser Art von Gefäßfehlbildungen zählt Blutung zu den wichtigsten Komplikationen.
Befindet sich die Malformation im Gehirn, kann sie zu einer Hirnblutung führen, die im schlimmsten Fall tödlich endet.

Außerdem können Schwellungen, Funktions- oder Formveränderungen der betroffenen Organe sowie Druck auf umliegende Organe oder Nerven auftreten, was wiederum ganz unterschiedliche Symptome verursachen kann.

Behandlung der arteriovenösen Malformation:

Heutzutage erfolgt die Behandlung einer arteriovenösen Malformation in der Regel durch Embolisation mittels Angiographie.
Ziel dieser Therapie ist es, das abnorme Gefäßgeflecht zwischen Arterie und Vene vollständig zu verschließen – also eine Embolisation durchzuführen.
Dies kann manchmal in einer einzigen Angiographie-Sitzung erreicht werden, in anderen Fällen sind jedoch mehrere Behandlungen erforderlich.

Risiken der AVM-Embolisation

Bei der Angiographie-Therapie gibt es zwei Arten von Risiken:

Risiken, die bei jeder Angiographie auftreten können – also direkt mit dem Eingriff verbunden.
Risiken, die speziell durch die Embolisation entstehen können – das wichtigste Risiko ist dabei das Verschließen normaler Gefäße.

Ihr Arzt wird Ihnen die Risiken detailliert erklären.
Außerhalb des Gehirns können alle AVMs durch Angiographie vollständig behandelt werden.

Niedrigfließende vaskuläre Malformationen

Venöse Malformation: Dies ist ein angeborenes Venenknäuel.

Bei oberflächlicher Lage zeigt es Farbveränderungen und Schwellungen und fällt oft schon im Kindesalter auf.
Tief liegende Malformationen bleiben häufig jahrelang unbemerkt und werden oft erst im Alter von 20–30 Jahren entdeckt.

Diese abnormen Gefäße wachsen proportional zum Kind und schrumpfen nicht von selbst.
Da es sich um langsam fließende Läsionen handelt, können Blutgerinnsel, Schmerzen und Verhärtungen auftreten.
Befinden sie sich im Bereich von Gelenken, kann dies das Wachstum beeinträchtigen.

Wie wird eine venöse Malformation diagnostiziert?

Wenn die Malformation von außen sichtbar ist, kann die Diagnose oft allein anhand des äußeren Erscheinungsbildes gestellt werden.
Für die Diagnose ist die farbkodierte Doppler-Sonographie die erste und grundlegende Methode.
Falls die Doppler-Sonographie nicht ausreicht oder um Venen-Gelenk-Beziehungen zu beurteilen und die Behandlung zu planen, kann ein MRT erforderlich sein.

Wie wird eine venöse Malformation behandelt?

Leider gibt es keine medikamentöse Behandlung für venöse Malformationen.
Wenn die Malformation sehr mild ist, ist möglicherweise keine Behandlung notwendig.
In den meisten Fällen wird jedoch aufgrund von Schmerzen oder ästhetischen Gründen eine Behandlung erforderlich. Unterstützende Maßnahmen wie Kompressionsverbände oder Schmerzmittel können eingesetzt werden.

Injektionstherapie (Ablation oder Sklerotherapie):
Dies ist eine effektive Methode, die bei fast allen venösen Malformationen angewendet werden kann.
In der Regel sind mehrere Sitzungen erforderlich.

Chirurgische Behandlung:
Eine Operation kann erforderlich sein, besonders wenn die Malformation komplett entfernt werden kann.
Manchmal ist eine Kombinationstherapie (Sklerotherapie + Operation) sinnvoll.

Die Wahl der besten Behandlung hängt ab von:

Typ der Malformation
Beschwerden des Patienten
Alter des Patienten

Sklerotherapie:

Einfacher durchführbar als eine Operation
Wird ultraschallgestützt in einem Angiographie-Raum durchgeführt, ist aber keine Angiographie
Über Nadeln wird der Gefäßverlauf dargestellt und anschließend ein Medikament injiziert, um die abnormalen Gefäße zu verschließen, während die normalen Gefäße erhalten bleiben
Ziel: Schmerzlinderung und Verbesserung des Aussehens

Ablauf und Nachsorge:

Dauer: ca. 15–30 Minuten, abhängig von der Dichte der Gefäße
Patienten können sofort nach Hause
Schmerzmittel und Beruhigungsmittel werden über die Armvene gegeben, um Schmerz und Angst zu vermeiden
Nach der Behandlung kann es zu Verhärtungen und leichten Schmerzen in den behandelten Gefäßen kommen, meist nur wenige Tage
Die vollständige Wirkung zeigt sich oft erst nach 2–3 Monaten
Eine einzelne Sitzung heilt die Malformation meist nicht vollständig, mehrere Sitzungen können notwendig sein
Wiederkehrende Läsionen können erneut sklerosiert werden

Lymphatische Malformation

Sie gehört zur Gruppe der langsam fließenden Gefäßfehlbildungen und stellt eine Anomalie der Lymphgefäße dar.
Der lymphatische Abfluss in diesem Bereich ist gestört.

Wie wird eine lymphatische Malformation diagnostiziert?

Lymphatische Malformationen treten häufig, insbesondere am Hals, auf und zeigen sich meist als Schwellung am Körper.
Die Läsionen sind schmerzlos, nicht komprimierbar, die Haut ist intakt, es gibt keine Farb- oder Temperaturveränderung, und kein Puls ist tastbar.

Die Doppler-Sonographie liefert in der Regel eine diagnostische Bestätigung, während die Magnetresonanztomographie (MRT) die Ausbreitung der Läsion und ihre Beziehung zum umliegenden Weichgewebe zeigt und für die Behandlungsplanung bevorzugt wird.

Behandlung lymphatischer Malformationen:

Die Behandlung durch interventionelle Radiologen hängt davon ab, ob es sich um eine mikrozystische oder makrozystische Malformation handelt.

Bei makrozystischen lymphatischen Malformationen ist die Sklerotherapie die bevorzugte Erstbehandlung.

Wie wird eine Sklerotherapie durchgeführt?

Bei makrozystischen lymphatischen Malformationen wird der Zysteninhalt zunächst mittels Ultraschall lokalisiert.
Anschließend wird die Zyste mit einer dicken Nadel punktiert und der Inhalt entleert.

Unter Fluoroskopie (Skopie) wird dann Kontrastmittel injiziert, um die Verbindung der Zyste zu den Gefäßen zu beurteilen.
Wenn dies als sicher eingestuft wird, wird ein sklerosierendes Medikament in die Zyste injiziert.

Je nach Größe der Läsion und der verwendeten Medikamentendosis kann die Sklerotherapie in einer einzigen Sitzung oder in mehreren Sitzungen durchgeführt werden.

Bei mikrozystischen lymphatischen Malformationen wird bevorzugt eine Ablationstherapie angewendet:

Radiofrequenz, Laser, Mikrowelle oder Kryoablation

Lymphatische Malformationen können zusätzlich oder alternativ auch chirurgisch behandelt werden.